NALT Completo

Enfermedad inflamatoria subaguda o crónica de los músculos y la piel, caracterizada por debilidad muscular proximal y una erupción cutánea característica. La frecuencia de aparición de la enfermedad es similar en niños y adultos. Las lesiones de la piel por lo general adoptan la forma de una erupción color púrpura (o con menos frecuencia una dermatitis exfoliativa) afectando la nariz, mejillas, frente, parte superior del tronco y los brazos. La enfermedad se asocia con una microangiopatía intramuscular mediada por el complemento, lo que conduce a la pérdida de los capilares, isquemia muscular, necrosis de las fibras musculares, y atrofia perifascicular. La forma infantil de esta enfermedad tiende a evolucionar hacia una vasculitis sistémica. La dermatomiositis puede ocurrir en asociación con neoplasias malignas.